[颅脑肿瘤]“血管网状细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~

诊断~~~

血管网状细胞瘤（Hemangioblastoma） 1.要点（Key concepts）

■ 血管网状细胞瘤（WHO I级）是一类好发于成年人的良性血管源性肿瘤。

■ 颅内绝大多数血管母细胞发生在小脑半球，多呈边界清楚的囊实性肿物，大囊和壁结节为其典型特征，T2WI上壁结节内常可见血管流空影。

■ 血管网状细胞瘤可以多发，其中20%～25%患者为van Hippel-Lindau（VHL）综合征患者，这类患者常合并视网膜血管瘤以及胰、肾脏囊肿或肾脏良性肿瘤，为常染色体显性遗传病。

2. 概述（Brief introduction） ■ 是成年人幕下最常见的原发肿瘤。

■ VHL综合征患者发病年龄偏小，男女比例大致相仿。

■ 多发生于小脑半球，也可见于小脑蚓部及脑干，极少发生在幕上。

3. 影像表现（Imaging findings） ■ MRI平扫：

① 肿瘤多位于小脑半球，边界清晰，周围水肿较轻或无水肿。在MRI上可表现为囊实性、囊性及完全实性三种表现，其中以大囊和壁结节最为常见。

② T1WI见壁结节或肿瘤实性部分为稍低或等信号强度，囊性部分为脑脊液水样低信号影；T2WI上，肿瘤的壁结节或实性部分为稍高信号影，囊性部分为脑脊液样高信号强度。T1WI及T2WI可见壁结节或肿瘤实性部分内血管流空影（图1，图2）。

■ MRI增强扫描：囊壁结节或肿瘤的实性部分呈明显均匀或非均匀性强化，囊壁多不强化。

4.鉴别诊断（Differential diagnosis）

■ 转移瘤：患者有明确的原发肿瘤的病史，肿瘤多为多发，占位效应明显，常合并脑内转移或其他部位的转移。

■ 毛细胞型星形细胞瘤：多发生于青少年，肿瘤的壁结节或实性部分通常较大，T2WI上通常无血管流空影，其强化程度远不如血管网状细胞瘤明显。

■ 海绵状血管瘤：常有含铁血黄素沉积，在T1WI及T2WI均为低信号，增强扫描无强化。

图1 轴位T1WI（a）:右侧小脑半球见囊实性团块影，大部分为囊性，呈脑脊液样低信号，实性部分为附壁结节，呈不均匀等信号。轴位T2WI（b）:病灶囊性部分呈脑脊液样高信号，实性部分呈不均匀等信号，边界清晰；周围无明显水肿；四脑室受压变形。轴位、矢状位及冠状位增强扫描（c、d、e）:病灶实性部分呈明显欠均匀强化

图2 轴位T1WI（a）:小脑蚓部、右侧小脑半球分别见囊实性团块影，实性部分呈不均匀等信号，囊性部分呈水样低信号。轴位T2WI（b）:病灶实性部分呈不均匀等信号，囊性部分呈高信号，边界清晰；周围可见水肿；四脑室受压变形。轴位、矢状位及冠状位增强扫描（c、d、e）:小脑蚓部、双侧小脑半球、颈髓水平见多发囊实性病灶，实性部分呈明显欠均匀强化