妇科病例讨论

患者既往体健，无高血压，心脏病，血液病病史，平素月经规则,G3 P1。 LMP2005年4月9（具体不祥），孕中期在外院产检未发现异常，最近一个

月未做产检， 停经8个月出现双下肢水肿，颜面浮肿，2006年1月21日3AM 自觉下腹部阵发性疼痛，约5AM时出现全身抽搐，不省人事数分钟，于2006 年1月21日6：20AM入 院。

查体：BP170/120MMHG，瞳孔等圆等大，对光反射存在，眼底检查A：V=1：3,呼吸18次/分，两肺未闻罗音，HR92次/分，律齐，未闻病理性杂音。腹部膨隆,肝脾触及不满意，宫高31CM，腹围98CM，LOA，ROA，胎心音130次/分， 142次/分，宫缩30秒/5分，S+1，宫口开大2CM ，胎膜未破。

辅查：血WBC7.8×10*9/L,RBC3.5×10*12/L,HGB101g/L,PLT92×10*9/L,尿蛋白（＋） 凝血四项正常，ALT91U/L，AST204U/L，乳酸脱氢酶290U/L，尿酸626UMOL/L，钙1.84，K，Na,Cl,CO2-CP，肾功均正常，EKG：正常心电图。

讨论：

1、初步诊断？ 2、鉴别诊断？ 3、进一步检查？

参考答案

诊断：

1、孕3产1妊娠足月临产（LOA，ROA） 2、双胎 3、子痫

入院后予硫酸镁20克解痉，酚妥拉明20毫克降压，甘露醇250ML快滴降颅压治疗，2：50PM宫口开全，分别于1PM及1：15PM顺娩两个活男婴，大毛1900克，小毛2000克，评分均为10分。1：20PM胎盘胎膜娩出完整，产后宫缩差，产后出血约1800ML，停用硫酸镁及降压药，BP下降到50/30，予催产素40U静滴，米索0.4塞肛，多巴胺40毫克，阿拉明10毫克静滴，输红细胞8U，2：10PM宫缩好。4：30PM

BP升到130/80，停用降压药，于4：50PM及5：35PM又出现两次全身抽搐，每次持续约两分钟，即予安定10毫克静推，度冷丁50毫克，异丙嗪25毫克，录丙嗪25毫克加到5%GS250ML中静滴，继续用上甘露醇，硫酸镁，酚妥拉明。5PM复查血WBC13.6,

RBC3.0, HGB86 PLT43,凝血四项正常，考虑为HELLP综合征，给予地塞米松10毫克IV BID。

讨论：

1、该病例处理的不足之处

2、HELLP综合征的诊断和处理

-------------------------------------------------------------------------------- HELLP综合征是由Pritchard等首述，发表于ＮEngl

J Med250,87 1954,1982年Weinstein命名发表于Am J Obstet Gynecol

142:159．在一组１１５３例子痫前期－－子痫的报道中，本病的发生例是９．７％，７０％在产前发作，且持续到产后．

在重症子痫前期的病例中有２０％有ＨＥＬＬＰ．１９９６年Barton和

Sibai报告用影象检查发现有肝包膜下血肿的３３例子痫前期病人中有１３例（０．４），有ＨＥＬＬＰ的化验证据并有严重的右上腹痛．母体死亡率可达２％－４％，本征常出现死胎或死产（１０％－１５％）．

本征的临床表现有７个症状或体征，依次为１．蛋白尿（０．８５－０．９６）２．右上腹或胃痛（０．８６－０．９０）３．右上腹压痛（０．８６）４．恶心呕吐（０．４５－０．８４）５．舒张压大于１１０（０．６７）６．可证实的水肿（０．５５－０．６７）７．头痛（０．５）．

本征的特征是溶血，肝酶升高，血小板减少． （一）溶血是以外周血中有光圈细胞，细胞破裂和多染细胞增多，总胆红素大于２０．５ＵＭＯＬ／Ｌ，及ＬＤＨ大于６００

（二）肝酶升高指ＳＧＯＴ，ＳＧＰＴ均有升高，硷性磷酸酶可升２－３倍． （三）血小板减少的标准是少于１０×10*9/L，只有１－２种化验异常着称为部分ＨＥＬＬＰ综合征． 可分为３型

一型是指血小板记数小于５０，二型指血小板记数为５０－１００， 三型指血小板记数为１００－１５０，ＬＤＨ是诊断早期溶血的敏感指标． --------------------------------------------------------------------------------

HELLP综合征的病理

同子痫前的肝(肝窦纤维沉着,肝破裂);脑(弥漫小血管痉挛,纤维坏死,动脉栓塞,血管栓塞,斑状出血);血液(微血管溶血,血小板少);纤维蛋白降解物低;肺水肿(心源,非心源,慢性高血压,肺高压吸入肺炎).

肾:有肾小球内皮异位使其毛细肾小球灌注和肾小球的滤过率降低,继发于胎盘悉放出凝血激酶的血管内凝血形成和基底膜纤维沉着及肾小球有IgG,IgM和补体，需６周才恢复． 血小板可能是（１）活性减少；（２）促进分裂的物质减少；（３）有内皮损害部位沉积增加；（４）表面改变；（５）结合的免疫球蛋白减少；（６）结合到免疫球蛋白增加而至消耗增加所引起．

具体机制为血管内皮损伤造成纤维蛋白沉积，血管痉挛和血小板激活．血管的痉挛狭窄和纤维蛋白的沉积可使红细胞在通过血管的变形裂解而造成溶血，血小板被激活而黏附于血管表面，同时血管的收缩痉挛也促使血小板进一步聚集，使血液中血小板数量减少，并促使

血栓素Ａ２，内皮素等一些血管收缩因子的释放，肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏细胞受损而使肝酶升高．

处理：

确诊后胎肺成熟者应终止妊娠，胎肺未成熟，部分ＨＥＬＬＰ可期待疗法． 用地塞米松６－１０毫克ＩＶ或ＩＭ ＢＩＤ

皮质醇的作用是促进血小板生成，改善纤维蛋白的沉积，降低血管通透性，减少出血及渗血，减少血液制品输入．可增加血小板，肝酶和ＬＤＨ完全恢复的速度．恢复至正常的时间平均在产后２－５天．产前用地米６毫克／６Ｈ×４或１２毫克／１２Ｈ×２ ＩＶ，产后地米１０毫克／１２Ｈ×２ ＩＶ，然后减为５毫克／１２Ｈ×２ ＩＶ

不主张持续严重高血压，显著血液学异常，肝，脑异常者期待治疗．如在入院后三天内，以母体安全来统领终止妊娠时机，短期期待疗法可预防严重胎儿ＦＧＲ和存活的不良影响，但不改善母体疾病的严重性．

预后：

母体死亡１％－４％，死胎死产１０％－１５％，新生儿死亡２０％－２５％，围生儿死亡５．６％－３６．７％．北京报道３０例围生儿死亡６例（２０％）．１９９６年６９例中有３％急性肾衰，早诊断早透析可减少死亡，提高肾机能恢复水平达正常或近正常．血小板越低母胎死亡率和患病率越高．５４例ＨＥＬＬＰ死亡者中影响因素（％）为中风（４５），心跳停（４０），ＤＩＣ（３９），ＡＲＤＳ（２７．５）肾衰（２７．５），脓毒症（２２），肝破裂（１９），低氧脑病（１５）．[/hide]