2002年1月第8眷第1期Chirr ・门静脉高压症・ 一种罕见的肝前性门静脉高压症 ——肝动脉门静脉瘘(附2例治愈报道) 徐卫华吴性江李元新韩建明黎介寿 为漏出液,多普勒彩超未发现异常;MRI显示肝静 肝动脉门静脉瘘(hepatic arterioportaI fistu las,HAPFs)是一种血管畸形疾病。Weigert于 1886年首次报道了一例肝动脉门静脉瘘,临床表现 脉人下腔静脉处有狭窄,怀疑有布一加综合征,拟行 腔静脉狭窄扩张内支撑术,先行肝静脉造影并未发 现人口处狭窄,后行肠系膜上动脉造影见门静脉直 接显影;后又行肝动脉造影,发现门静脉和肝动脉同 时显影.遂诊断为肝动脉门静脉瘘(见图2)。一周 后先用无水酒精泡沫和明胶海绵栓塞肝动脉,但发 现血流量大,效果差,改用不锈钢弹簧圈栓塞肝动 脉,造影显示肝动脉基本被阻断。术后腹胀减轻,腹 水明显减少,但术后第4天病人又觉腹胀明显,腹水 为门静脉高压症;在1892年,Sachs又报道了一例 儿童肝动脉门静脉瘘,最后死于食管静脉血张破裂 出血。 本文报道我院收治的两例HAPFs所致的 门静脉高压症,并回顾文献进行讨论。 病例报道 病例1:男,51岁,因“反复黑便8年”而人院 病人于1992年4月体检,B超发现肝脏血管瘤,当 时无任何不适。1992年9月无明显诱因开始出现 黑便,持续3 d。无腹痛、腹胀,无呕血,亦无皮肤、巩 膜黄染。未予重视。此后经常出现黑便。1998年 12月在当地医院行彩超、MRI和DSA等检查发现 肝内多发性血管瘤伴有肝动脉门静脉瘘,同时行上 消化道钡餐检查.发现食管胃底静脉蓝张,遂行肝动 脉钢圈栓塞术,术后一周又出现黑便,两个月后再行 肝动脉栓塞术,术后半年黑便次数明显减少,间隔1 2个月,每次持续2~3 d,1999年10月起黑便次 数又增加,遂转入我院进一步治疗 造影后发现肝 ~情况恢复至治疗前水平。再行肝动脉造影发现胃十 二指肠动脉分支血管经肝十二指肠韧带进入肝右动 脉和门静脉,HAPFs仍然存在(见图3)。经充分准 备后手术治疗,行胆总管和门静脉骨骼化,同时行肝 右动脉远端栓塞。术后腹水量显著减轻。 动脉处有栓塞物,但在肝十二指肠韧带间有较多的 侧支血管进入肝动脉和门静脉(见图1)。经充分术 前准备后在全麻下行剖腹揉查术,将第一肝门进一 步分离,肝右动脉直径]_0 cnl,肝左动脉直径0.8  ̄rn,分别予以结扎 结扎后肝右叶血管瘤明显变 软。术后病人恢复顺利,后未再出现黑便,B超复 查, 门静脉内未见动脉血流信号”。 病例2;女,5l岁,因 尿毒症行肾移植术后顽固 圈l肝动脉造影显示栓塞后仍有动静脉瘘的存在 图中1~3肝脏图像裸色血管为肝动脉,浅色血管为门静脉 栓塞材料,◆+箭头所示为导管 作者单位 g10002南京市,南京军区南京总医院普外科 箭头 所示均为瘘一因为肝动脉显影的同时门静脉也显影,●+箭头所示为 性腹水”住入我科。查体腹膨隆,移动性浊音阳性。 隔3~4 d抽腹水一次,量约4000ml,腹水多次送检 维普资讯 http://www.cqvip.com
中华肝胆外科杂志2092年1月第8卷第1期Chin J He[-vatobiii ̄rv surg,Jan 2∞2, %【.8.No.] 图3肝动脉造影显示栓塞后肝十二指肠韧带间仍有动脉 进入肝右叶形成动静脉瘘,肝左动脉基本未显影 讨 论 l_HAPFs的病因:HAPFs的病因有先天性和 后天性。先天性病因包括遗传性疾病(Osier—We ber-Rendu syndrome ̄EhIers Danlos syndrome)、先 天性动静脉畸形、先天性肝脏淀粉样变和血管瘤,这 些疾病瘘较多而且较顽固,不易治愈,如本文两例, 都是经过多次治疗才控制了症状;后天性病因较多, 创伤如枪伤和其他贯通伤、肝破裂和医源性如 TIPS、肝活检、PTCD、肝脏手术等引起的HAPFs 较多,肝癌亦能引起HAPFs,其他如肝硬化、结核、 梅毒、血吸虫病、布一加综台征等都可引起HAPFs, 以前人们认为这是一种很罕见的疾病。但Kayser认 为凡是介人肝脏的治疗都有可能发生肝动脉门静脉 瘘,只是绝大多数没有临床症状 。 2.HAP 的分型:HAP 在临床上有多种分 型标准。 根据瘘的位置:肝动脉门静脉瘘分为肝内型和 肝外型。肝内型位于Glisson鞘内,主要继发于医 源性和先天型血管畸形;肝外型位于肝十二指肠韧 带内.主要继发于创伤和肝动脉瘤破裂。 根据瘘产生的病因:肝动脉门静脉瘘分为先天 性和后天性。先天性动静瘘瘘口小而广泛,血流动 力学情况复杂,但心衰发生率低。 根据瘘产生临床症状的时间长短:肝动脉门静 脉瘘分为急性和慢性。急性瘘的临床表现可在受伤 后或出生后不久出现或在介于动静脉裂口间血块被 溶解后再出现;台湾Lin等。 报道在新生儿出生后 第2天即发现有肝内型的先天性肝动脉门静脉瘘。 急性瘘较为少见。多数在慢性期发生。时问跨度可 很长.1998年Kirehgatterer等“ 报道了一例77岁 病人临床表现为腹痛、腹水和脾大,HAPFs是在二 次世界大战中腹部受伤导致的 3.HAPFs的病理:动静脉瘘的长期存在对肝 脏结构的影响与否存在争论。 在肝内型瘘中.犬实验发现,大的肝动脉门静脉 瘘在门脉周围区域产生局部纤维化、肝血窦扩张、门 脉周围坏死性血管炎、含铁血黄素沉积的增加和微 粒体酶活性的降低。在人体,肝脏的组织病理表现 为血管改变,门脉周围少量纤维化,而肝小叶的结构 基本不变。这些病理改变证明了门脉压力增高主要 是由于肝血流的增加而不是血管阻力的增加。因此 在没有其他肝病的情况下,肝功能基本正常。治疗 后其肝功能当然也是正常的0 。 在肝外型瘘中,窃血现象(steal phenomenon) 致动脉血流的重新分配,动脉近段扩张血流增加;而 动脉远端分支减少血流降低使组织缺血坏死,易致 坏死性肠炎。 4.HAPFs的病理生理:HAPFs的病理生理改 变取决于对门静脉、肝动脉和体循环的影响。瘘口 小的肝动脉门静脉瘘容易有血栓形成,瘘口大的肝 动脉门静脉瘘逐渐扩大,致使邻近的门静脉系动脉 化,大量动脉血流入门静脉,使门静脉血流量增加和 门脉压力增高到一定程度产生门静脉高压症.这是 一种肝前性的门静脉高压症。因此它和肝炎后肝硬 化、酒精性肝硬化等肝损害导致的门静脉高压症有 本质的区别。 维普资讯 http://www.cqvip.com
2002年1月第8释第1期Chin 在高血流的肝内型瘘中,肝脏介人静脉循环的 程度决定了瘘对门脉循环的病理生理改变的结果。 门脉压的变化范围从不升高到达到系统动脉压的水 平。在年轻人中,肝内血窦对门脉血流的增加只产 生很小的阻力,门脉血流很顺利地通过下腔静脉进 组织的密度和逐步衰减的肝段相似。chen等“ 对 于肝癌导致的动静脉瘘采用双相动力螺旋CT检查 能发现门静脉主干和主要分支的密度接近动脉,并 且在增强早期显影早,所以他们认为其准确率可接 近甚至超过血管造影。MRI能看清血流模式和掩 藏的栓塞物质 在高血流瘘中,排空现象表明瘘和 人心脏.因此临床表现主要是心衰。而在成年人.全 腹广泛的侧支循环形成,因此临床表现主要为上消 化道出血和腹水。 其他血管相平行但在 加权相中无明显特征。 低血流的瘘和出血现象相似,在 加权相中有 相对较高的特征。最近Mori等 认为肝肿瘤相对 在肝外型瘘中.血流动力学改变取决于瘘的位 置。在犬的实验中发现靠近瘘的静脉压力升高而远 离瘘的静脉压力只是轻度升高甚至降低 与外周型的动静脉瘘相比.肝动脉门静脉瘘产 生的心血管的损害表现较少.因为在临床和实验中 都证实肝血窦和重新出现的肝毛细血管床能够缓冲 血流阻力的增加和回心血量 5.HAPFs的临床表现:病人临床表现取决于 动静脉瘘的位置、瘘口大小即分流的血量 及肝脏 对肠系膜和门脉血流增加的应变能力。因此在临床 上可以没有任何症状.也可表现为:(1)门静脉高压 症:绝大多数病人临床主要表现为胃食管下端静脉 非肿瘤引起的肝硬化病人动静脉瘘使用MRI在T 梯度反射加权相中有显著特征。多普勒超声能发现 肝动脉扩张以及门脉系的动脉化和血管扩张 在瘘 处可发现激烈的血流.在门静脉主干处发现向肝血 流。并且在一些门静脉高压症病人可发现门脉的侧 支及门静脉的逆肝血流。因此Bolognesi等 建议 对肝硬化病人例行多普勒检查时注意观察门脉血流 和肝动脉阻力的变化。肝动脉造影是诊断HAPFs 的金标准。因为行肝动脉造影,有以下一些特点: (1)静脉显影早;(2)一些造影显示瘘的近端肝动脉 扩张,而瘘的远端肝动脉的分支明显减少.这就是一 种窃血现象;(3)门静脉明显扩张和扭曲,能看清侧 曲张破裂出血和腹水 (2)心衰:回心血量增加,右 心排出量增多,肺动脉压增高致右心衰。(∞肠道的 局部缺血:窃血现象造成动脉远端分支减少.血流减 少.组织缺血坏死,如坏死性肠炎表现为腹痛、腹泻 和体重降低。(4)胆道出血:较少发生。在体检时肝 区可摸及震颤或听到连续性血管杂音。当病人出现 门静脉高压症的表现时,有腹部创伤史而没有肝病 史应想到有可能是肝动脉门静脉瘘。 6.HAPFs的诊断:HAPFs的诊断有一定的困 难。本文第一例病人在行肝脏B超检查时发现有 多发性血管瘤,后又行多普勒彩超发现血管瘤内有 支 所以动脉造影不仅可以明确诊断,而且能了解 瘘口的部位及数目以及周围血管的病变程度 本文 两例病人在血管造影前都进行过B超和MR1检查, 病例1多普勒和MRI检查都发现了肝巨大血管瘤. 并在其中发现有瘘的存在,肝动脉造影进一步证实 了HAPFs的存在;而病例2多普勒检查多次都没 发现,MRI检查甚至误诊为布一加综合征.在行下腔 静脉扩张内支撑术的过程中,肝静脉造影没有发现 下腔静脉近心端狭窄,肝动脉造影才发现门静脉显 影.从而诊断为HAPFs 瘘.后经肝动脉造影证实。而本文第二例多次多普 勒检查末发现,甚至MRI误诊为布-an综合征.最后 行肝动脉造影才发现是瘘。总之,首先结合病史,如 右上腹部有无创伤史,有无手术史;其次根据临床表 现.体检肝区有无发现如可摸及震颤,可闻及连续性 杂音.临床表现有门静脉高压症而没有很明显的病 7.HAPFs的治疗:在血管造影技术出现之前, 人们试过多种外科方法来治疗肝动脉门静脉瘘,如 结扎肝动脉,肝叶切除.直接暴露和控制瘘等。门体 分流手术尤其TIPS基本没有效果,反而会加重病 情。但是Aithal 报道对一例肝动静脉瘘引起 因如肝硬化等。但要确诊还需影像学诊断 CT普 通扫描时是等密度影,增强后表现为:造影剂注射后 20 ̄30 s能看到动脉血流增加和瘘的早期亢盈。分 流使充盈的肝段表现为高密度影,随后逐渐衰减。 30 ̄45 s后,正常血流通过脾静脉和肠系膜上静脉 的门静脉高压症表现为急性大出血的病人行急诊 TIPS术,术后病人的出血得到控制,并且恢复顺利, 随访10个月未再有出血 但他们也认为TIPS治 疗存在争论.因为大量门脉血远离侧支循环通过压 力梯度较大的分流道进人体循环有加重瘘和诱发心 衰的可能。 当血管造影技术出现后,人们甚至可以将导管 进入门静脉,门静脉血流人肝使其周围区域的肝脏 维普资讯 http://www.cqvip.com
2002年1月第8卷第1期Chin J H 插入细小的动脉分支进行栓塞治疗。1 977年首先 报道了用经导管检塞技术来治疗肝外伤导致的出 血 1981年报道了用经导管栓塞(transcatheter ar ghuram等“ 报道只用栓塞治疗就成功地治愈一例 先天性肝动静脉瘘 总之,对于一些没有明显的腹部体征,而出现门 静脉高压症、心衰、肠道的局部缺血也许就是因为肝 动脉门静脉瘘造成的。在临床上.肝动脉门静脉瘘 诊断、处理得越早越好,因为随着时间的推移,它产 生的并发症会越来越严重并且很少自愈,因外科手 术治疗创伤大、风险大,因此血管造影和随后的经导 管栓塞治疗(TAE)是一种安全有效的治疗方法,应 terial embolisation,TAE)技术来治疗肝动脉门静 脉瘘,从此以后,经导管栓塞技术广泛用于治疗肝动 脉门静脉瘘,并有很高的成功率 目前研究证明检 塞治疗是绝大多数肝动脉门静脉瘘的第一选择.不 管瘘位于什么位置,即使是大口径、高血流的瘘也可 用多次栓塞达到目的。栓塞材料有:不锈钢线圈、可 拆分气囊、无水酒精泡沫、弹簧栓、氰丙烯酸异丁酯 [组织粘合药]、明胶海棉、丝线、Ivalon颗粒等 小 的肝动脉门静脉瘘因为血流量小可用硬化剂或凝血 酶原能将瘘口完全闭死,但有人报道用明胶海绵和 氰丙烯酸异丁酯将瘘闭死后能再通。固体材料常被 用来栓塞高血流瘘。线圈和金属线能降低血流和通 过扩大血栓形成的表面积来诱导血凝块的产生。而 首选 在TAE失败时,手术治疗又是决定性的。 参考文献 1 Eastridge BJ.Minei JP.Intrahepadc arterioportl fuistula after hepatic gunshot woundi a c ̄tse report and review of the litera tu地J urda,1997,43 523—526. 2 Kay'ser S,Manneek B.Schlumpf R,et ak Rapidly progressive orta【hypertpension 23 years aft…pest tratmaatie artenoportal fistla oftuhe】iver.Am JGostroenterol,1996.91:1442—1446 3【』n SLt Lee CM.Kong MS,et al C ̄ngenlted hepatic arterio portal fistula comp]icated,adth gastrointestinal bleeding treated 、 th transcatheter embolizatlon case reporL Changgeng Yi Xue Za Zh L,1 999,92 106—11 0. 用气囊进行栓塞时气囊能直接将瘘口闭住。栓塞治 疗的优点:风险小、死亡率低、创伤小、可重复检塞、 花费少。本文的两例病人都经过多次栓塞治疗。其 缺点:当瘘口直径超过8 rrtm 不容易栓塞.且栓塞 材料易进人门静脉,形成门静脉血栓。最近Oto 4 Kirchgatterl ̄"A,Baldinger C,Lengfinger F,et a【Portal hy pertension due to traumatic hepatic arterioporta]fistula:report of successfu】embolization.Eur J Gastroentero]Hepato].1998, t0:1057-1 059. 等 报道肝血管瘤引起的动静脉瘘在进行栓塞治 疗时引起了急性胰腺炎。 当栓塞治疗失败时可行外科手术治疗。治疗方 法有:肝外或近肝门的瘘应结扎肝动脉;而肝内瘘应 切除肝段或肝叶,甚至找到瘘将其直接切除。最近, Eickhoff等。”报道了一例钝器伤导致的HAPFs, 行手术治疗将瘘涉及的两肝段切除。他们认为对于 5 Vauthey JN,Tomczak RJ.Helmberger T-et a1.The arterio orptal fistu]a s ̄mdrome}ohdlcopatho]gine features.diagnosis, and lherapy.GastroenterologY一1997.113:139 ̄1 401. 6 Chen JH,Huang CL Hwang Jl,ec a1.I>J ̄amic helL∞I b ph CT emerges as a potential tool for the diagnosis 0f pm ̄dma]arte— rloportal shunting Hepatogastroenterology.1 999,46 1791 t797. 7 Moil K.Yostdoka H.[tai Y.et at Arterioporta【shunts in clr— rhode patients:evaluation of the differeade between turrlolx3u¥ and nonttoTIorous arterioportl shuunts on MR imaging,adth~ 有大量侧支的瘘应栓塞治疗,反之则以手术效果较 好。但外科治疗本身就能导致肝动脉门静脉瘘。最 近Davenport等 报道了一例儿童因肝母细胞瘤 perparamagnetic iron oxide.AJRt 2000,17j 1 659—1 664. 8 Bo]ognesi M,Sacerdoti D.Bombonato G,et ak Arterioported fis— tulas in pati ̄ts wkh liver drrhosis:useflness of coluor Doppler US kT ̄eetting.Radi ̄wj一2000.Z16:738 743. 行部分肝切除术导致了肝动静脉瘘。本文第一例病 人先在外院进行栓塞治疗.转人我院后手术治疗直 接结扎肝左右动脉,较彻底,术后恢复很好。 动静脉瘘导致的高血流瘘可先经栓塞治疗使血 流降低后再行手术治疗。本文第二例病人第一次栓 塞治疗时发现瘘口大,并且病人是肾移植术后不久。 因此为保护肝肾功能,决定分多次栓塞使瘘的血流 9 A hal GPt A【alad L BJ.Rose JD,et ak Porta【hvpertenalon .ondary to arterlo—porta【fistu[ae:two unusua】case ̄1 999,19:343 347. Livet. 10 Oto A.Cekirge S.Gulsun M,et aL Hepatic artery aneurysm in a patient with Behcets disease and segmental pancreatitis deve]o ping after its emboliaation l;ur Radio1.2000.1 0:1294 1 296 1 1 Eickhoff U.Kemen M.Kollig E.et aL Die posttraumadsche intrahepatische arterioportal ̄Fiste[Zentralh[Chir.9000,125: 983—985. 】2 Davenport M,R kar R,Howard ER,et at ArterioportaI hy pertension:a rare comphaadon of partial hepatectomv Pediatr Surg Intt 1 999,15:543—545. 逐渐降低,最后对于不易栓塞的分支血管进行手术 结扎。有人报道对于先天性肝内动静脉痿需要检塞 和手术的联合治疗,而本文的两例病人都为先天性 HAPFs,均经过两种治疗才取得缓解,但最近Ra 13 Raghur姐L Korah IP.Jaya V.et ak Coil evab0lization 0f a so Litary congenital intrahepatic hepatoportl fiaslula.Abdom Im- aging-9001-26:1 94_1 96. (收稿日期:Z00C ̄04 09修回;2001—07 05)
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